Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch eine übermäßige Anzahl von Mastzellen im Körper gekennzeichnet ist. Die Erkrankung wird als kutan bezeichnet, wenn die Symptome auf die Haut beschränkt sind, und als systemisch, wenn mindestens ein weiteres Organ betroffen ist. Sie tritt häufig bei Kindern auf, insbesondere im Alter zwischen 1 und 4 Jahren. Ihre Häufigkeit nimmt jedoch auch zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr zu. Die kutane Mastozytose umfasst verschiedene Formen, darunter: Urticaria pigmentosa (die häufigste Form, bei der die Haut ein „leopardenähnliches“ Erscheinungsbild aufweist). Diffuse kutane Mastozytose (DCM). Solitäres Mastozytom (tritt in der Regel im Säuglingsalter als einzelner Knoten auf). Teleangiectasia macularis eruptiva perstans.

Es gibt zwei Arten von Angioödemen: das hereditäre und das erworbene Angioödem. Bei der erblichen Form können Schwellungen auch an anderen Körperstellen oder sogar an inneren Organen wie dem Darm auftreten. Ein wesentliches Merkmal ist, dass diese Form nicht auf Antihistaminika oder Kortikosteroide anspricht und deutlich länger anhält als andere Formen des Angioödems. Ursache ist ein Mangel des Proteins C1-Inhibitor (C1-INH), das die Aktivierung des Kinin-Systems, des Komplementsystems und der Blutgerinnung reguliert. Bei der erworbenen Form ist der C1-INH-Mangel sekundär und steht in der Regel im Zusammenhang mit hämatologischen bösartigen Erkrankungen. Wie das hereditäre Angioödem kann auch das erworbene Angioödem gefährliche Schwellungen im Kehlkopf verursachen. Die Behandlung unterscheidet sich jedoch von der des allergischen Angioödems.

Aufgrund des Schweregrads eines Angioödems ist eine genaue Diagnose von entscheidender Bedeutung. So kann die betroffene Person die genaue Ursache verstehen und eine geeignete Behandlung erhalten.