2311284381 Агия София № 46, Солун opallergy@gmail.com
 
 
Мастоцитоза
 
 

 

 

 
 

 

Мастоцитозата е рядко заболяване, характеризиращо се с прекомерно натрупване на мастоцити в организма. Състоянието се класифицира като кожно, когато симптомите са ограничени до кожата, и като системно, когато е засегнат поне един орган извън кожата. Често се проявява при деца, главно на възраст между 1 и 4 години, но честотата му се увеличава и във възрастовата група между 30 и 50 години.

Кожната мастоцитоза включва различни форми, като:

  • Пигментна уртикария (най-честата форма, при която кожата придобива вид, наподобяващ „леопардова“ окраска).
  • Дифузна кожна мастоцитоза (DCM).
  • Единичен мастоцитом (обикновено се появява в ранна детска възраст като единичен възел).
  • Телангиектазия макуларис еруптива перстанс (Telangiectasia macularis eruptiva perstans).

 

Съществуват два вида ангиоедем: наследствен и придобит. При наследствената форма отокът може да се появи и в други части на тялото или дори във вътрешни органи, като червата. Основна характеристика е, че не се повлиява от антихистамини или кортикостероиди и продължава значително по-дълго от другите форми на ангиоедем. Причинява се от дефицит на протеина C1 инхибитор (C1inh), който регулира активирането на кининовата система, системата на комплемента и кръвосъсирването. При придобитата форма дефицитът на C1inh е вторичен и обикновено е свързан с хематологични злокачествени заболявания. Подобно на наследствения ангиоедем, придобитият ангиоедем може да причини опасен оток на ларинкса, но подходът към лечението му се различава от този при алергичния ангиоедем.

Поради сериозността на ангиоедема е изключително важно да се постави точна диагноза, така че пациентът да разбере конкретната причина за състоянието и да получи подходящо лечение.