Мастоцитоз — это редкое заболевание, характеризующееся чрезмерным количеством тучных клеток в организме. Заболевание классифицируется как кожный мастоцитоз, если симптомы ограничиваются кожей, и как системный мастоцитоз, если поражён хотя бы один орган за пределами кожи. Чаще всего оно встречается у детей, преимущественно в возрасте от 1 до 4 лет, однако частота его возникновения также увеличивается в возрасте от 30 до 50 лет. Кожный мастоцитоз включает несколько форм, таких как: Пигментная крапивница (наиболее распространённая форма, при которой кожа приобретает пятнистый вид, напоминающий окраску леопарда). Диффузный кожный мастоцитоз (DCM). Солитарная мастоцитома (обычно появляется в младенческом возрасте в виде одиночного узелка). Персистирующая пятнистая телеангиэктазия (telangiectasia macularis eruptiva perstans).

Существует два типа ангионевротического отёка: наследственный и приобретённый. При наследственной форме отёк может возникать и в других частях тела, а также во внутренних органах, например в кишечнике. Важной особенностью является отсутствие реакции на антигистаминные препараты и кортикостероиды, а также значительно более длительное течение по сравнению с другими формами ангионевротического отёка. Причиной является дефицит белка — ингибитора C1 (C1inh), который регулирует активацию кининовой системы, системы комплемента и свёртывания крови. При приобретённой форме дефицит C1inh возникает вторично и обычно связан с гематологическими злокачественными заболеваниями. Как и наследственный ангионевротический отёк, приобретённая форма может вызывать опасный отёк гортани, однако её лечение отличается от лечения аллергического ангионевротического отёка.

Учитывая тяжесть ангионевротического отёка, крайне важно установить точный диагноз, чтобы пациент понимал истинную причину заболевания и получал соответствующее лечение.